进行性肺间质纤维化是因为肺泡上皮细胞损伤、修复不全以及成纤维细胞增生所引起的。
因为存在上述病理机制，所以会发生肺部气体交换功能逐渐下降的情况，进而出现呼吸困难的症状。当患者出现呼吸困难时，应尽快就医以评估肺功能并接受适当治疗。
进行性肺间质纤维化还可能与遗传因素有关，例如抗胶原蛋白抗体缺乏症或结节病等。这些疾病都可能导致肺组织中胶原蛋白沉积增加，从而引发纤维化病变。
针对进行性肺间质纤维化的诊断和管理需要综合考虑各种潜在原因，并遵循医嘱定期监测病情变化。患者应注意避免吸烟和接触有害颗粒物，保持良好的生活习惯和适当的运动水平，有助于减缓疾病的进展。
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张炜主任医师上海中医药大学附属曙光医院(东院)擅长领域：顽固性咳嗽、急慢性支气管炎、肺癌、哮喘、肺间质病、中医药调理免疫能力低下
王雪莲主任医师首都医科大学附属北京儿童医院擅长领域：对小儿长期反复发烧、咳嗽或反复咳喘、小儿呼吸道感染性疾病和哮喘有丰富临床经验。
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