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巨气管支气管综合症

2024-10-24 16:20:4139健康网
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核心提示:巨气管支气管综合症是一种罕见的遗传性气道疾病,特征为气管和支气管异常扩张、黏液分泌增多和反复感染。 巨气管支气管综合症是由于基因突变导致的气道结构异常,主要涉及上皮细胞增生与凋亡失衡。这引起气道平滑肌

巨气管支气管综合症是一种罕见的遗传性气道疾病,特征为气管和支气管异常扩张、黏液分泌增多和反复感染。

巨气管支气管综合症是由于基因突变导致的气道结构异常,主要涉及上皮细胞增生与凋亡失衡。这引起气道平滑肌发育不全、软骨缺失以及黏膜下结缔组织过度生长,进而导致气道阻塞和炎症反应加剧。患者可能经历慢性咳嗽、大量痰液、呼吸困难、喘息等症状。严重时可出现夜间阵发性呼吸困难、窒息感等急性发作症状。

胸部X线检查可见气管明显扩张,CT扫描显示气管直径大于3cm。此外还可通过高分辨率CT扫描、肺功能测试如通气功能测定来评估气道状况。治疗通常包括抗生素以控制感染,例如阿莫西林克拉维酸钾片、盐酸左氧氟沙星胶囊;对于严重的呼吸功能障碍,可以考虑使用吸入性糖皮质激素和长效β2受体激动剂的联合制剂,如布地奈德福莫特罗粉吸入剂进行缓解。

患者应避免吸烟和接触有害气体颗粒,保持良好的室内通风,定期进行肺部锻炼以增强肺活量。

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  • 程哲副主任医师郑州大学第一附属医院

    擅长领域:肺栓塞,肺动脉高压,肺癌,支气管哮喘、慢阻肺,感染性疾病,以及发热待查等疾病的鉴别诊断。擅长呼吸介入及机械通气的应用。

  • 朴香顺副主任医师牡丹江市第二人民医院

    擅长领域:擅长1、支气管哮喘的诊断与治疗及支气管哮喘的长期管理 2、慢性阻塞性肺疾病的诊治 3、慢性肺源性心脏病的诊治 4、慢性咳嗽的治疗 5、间质性肺疾病的治疗 6、肺栓塞的诊治 7、胸膜疾病(如胸腔积液、气胸)的诊治 8、肺癌、肺炎、咯血、呼吸衰竭、支气管扩张的诊治 9、发热病人的诊治。。

  • 吴秋歌主任医师郑州大学第一附属医院

    擅长领域:对于呼吸系统疾病如慢性咳嗽、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、肺源性心脏病、支气管哮喘、支气管扩张、肺癌、结节病、肺脓肿、间质性肺病、重症肺炎、胸膜疾病、发热疾病等具有丰富的临床经验,在郑州大学第一附属医院郑东院区国际医学部开展了“肺结节与肺部疑难病多学科会诊”中心(每周一下午),切实为患者解决难题,同时熟练掌握支气管镜及胸腔镜(包括无痛气管镜)和EBUS在胸腔疾病的诊断等操作技术,擅长气道良恶性狭窄的介入治疗,尤其擅长呼吸急、危重症的抢救。

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