肺铁末沉着病是由血红素加氧酶-2基因突变导致的铁代谢障碍,使得铁无法正常排出体外,在肺部沉积形成含铁血黄素。
血红素加氧酶-2基因突变干扰了铁离子的正常代谢途径,使铁无法通过正常的生理过程被清除。当铁积累到一定程度时,会引发免疫系统的炎症反应,进一步加重肺部损伤。这些铁颗粒通常位于肺泡巨噬细胞内,随着时间的推移会形成特征性的含铁小体,导致肺组织结构改变和功能受损。
在极少数情况下,如果患者存在遗传性或获得性溶血性疾病,则可能导致铁从红细胞中泄漏至血液中,增加铁负荷,进而引起肺铁末沉着病的发生。
针对肺铁末沉着病,避免使用可能增加铁吸收的食物和药物至关重要。同时定期监测血清铁蛋白水平,以评估治疗效果和调整管理策略是必要的。
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