肺囊性纤维化是什么病症

肺囊性纤维化是一种遗传性气道疾病，主要影响肺部和消化系统的发育和功能，导致呼吸困难、黏稠分泌物积聚和营养不良。

肺囊性纤维化由CFTR基因突变引起，该基因编码一种跨膜蛋白，调节氯离子通道。当CFTR异常时，会导致黏液过度积累、支气管阻塞，进而引发慢性感染和肺损伤。患者可能出现反复呼吸道感染、咳嗽、咳痰、呼吸急促等症状，随着病情进展，还可能伴随营养不良、生长迟缓等。

诊断通常包括肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）以及囊性纤维化基因检测。肺功能测试可评估肺活量下降情况，HRCT则能显示典型的囊性改变。治疗策略旨在缓解症状并预防并发症，主要包括抗生素治疗以控制感染、支气管扩张剂以改善通气、皮肤外用盐酸克林霉素软膏来减少细菌定植。对于特定病例，可能需要考虑肺移植。

患者应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，同时均衡饮食，确保摄入足够的维生素D和钙质，促进肺部健康。

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