肺间质纤维化是一种慢性炎症性肺部疾病,以肺组织内结缔组织增生和肺泡结构损伤导致的肺部瘢痕形成为主要病理特征。
肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质炎症反应与纤维化形成。这些原因包括感染、环境暴露、遗传因素等,它们可能导致肺泡上皮细胞受损,进而引发免疫系统的异常响应,产生大量的纤维母细胞和胶原蛋白沉积,最终导致肺间质纤维化的发生和发展。肺间质纤维化的主要症状可能包括干咳、呼吸困难、乏力以及体重下降。随着疾病的进展,上述症状可能会加重,患者可能出现夜间阵发性呼吸困难,影响睡眠质量。
诊断肺间质纤维化通常需要进行胸部高分辨率CT扫描、肺功能测试和血气分析。必要时,医生还可能会安排支气管镜检查或活检来获取更多信息。肺间质纤维化的治疗取决于其病因。一般来说,糖皮质激素联合免疫抑制剂是首选治疗方法,如泼尼松和环磷酰胺。对于特定类型的肺间质纤维化,靶向药物治疗也是一种选择,例如抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布。
肺间质纤维化的患者应避免吸烟,保持良好的室内通风,减少接触有害气体和颗粒物。定期复查肺功能,及时发现病情变化,采取适当的医疗干预措施,有助于延缓病情进展,提高生活质量。
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