特发性肺含铁血黄素沉着症是什么

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种慢性、遗传性的肺部疾病，其特征是肺泡毛细血管微血管壁的破坏和含铁血黄素沉积。

特发性肺含铁血黄素沉着症是由肺泡毛细血管内皮细胞通透性增加导致的含铁血黄素沉积。这些铁质积累可能与遗传因素有关，如编码转金属蛋白Ⅰ基因突变。患者可能出现反复发作的贫血、呼吸困难、咳嗽伴痰中带血等症状。由于铁质沉积在肺部，可能导致肺动脉高压，引起持续的呼吸困难。

该疾病的诊断通常需要进行胸部X线、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）以及血液学检查，包括血常规、血生化等。此外，肺功能测试也是必要的。治疗通常以减少肺出血为目的，可遵医嘱使用泼尼松联合环磷酰胺进行免疫抑制治疗；对于急性期出现严重溶血者，可遵照医生的意见输新鲜冷冻血浆。

患者应避免吸烟环境，保持室内空气清新，定期进行户外活动，增强身体免疫力，预防感染。

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