特发性肺纤维化是什么疾病

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、致纤维化性肺部炎症性疾病，主要特征是肺组织异常增生和瘢痕形成。

特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺泡壁及其周围间质出现炎症、破坏和修复不全，导致肺组织结构紊乱并逐渐硬化的一种疾病。免疫反应失调和氧化应激可能参与了其发病过程。特发性肺纤维化的典型症状包括呼吸困难、干咳、乏力以及伴随活动而加剧的呼吸急促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、持续性咳嗽伴有痰液粘稠、体重下降等症状。

诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和血气分析等检查。肺功能测试可显示限制性通气障碍和气体交换受限；HRCT图像上可见典型的“网格状”改变；血气分析显示低氧血症和过度换气。特发性肺纤维化的治疗主要是针对缓解症状和改善生活质量。常用的药物有抗纤维化药物吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等，可以延缓肺功能下降速度。对于严重呼吸功能衰竭的患者，肺移植可能是有效的治疗选择。

患者应避免吸烟和接触有害颗粒物，保持良好的室内通风以减少呼吸道刺激。定期进行肺康复训练和适当的体力活动有助于提高心肺功能和生活质量。

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