特发性肺纤维化的患者具体能活多久没有准确的时间范围。临床上一般采用20年的平均生存率作为参考标准,即大部分患者的自然病程为2年左右,但部分病情较轻的患者可能1-3年甚至更短时间就可达到疾病晚期,而病情较为严重的患者仅能存活数月或数周。
特发性肺纤维化是一种不可逆转的肺部纤维化病变,以慢性进行性呼吸困难、咳嗽和气短为主要临床表现,常因呼吸道感染等加重症状而导致病情进展。该疾病的病因目前尚不明确,考虑与遗传因素有关,且男性患病的概率高于女性。随着病情发展,患者可能出现活动耐力下降的情况,并伴有杵状指(趾)、骨骼肌萎缩等症状。
如果确诊为特发性肺纤维化后,需要积极治疗,可以遵医嘱使用吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布胶囊等药物延缓肺功能恶化,改善生活质量。若出现急性加重的症状,则需及时吸氧并配合医生使用盐酸氨溴索注射液、注射用头孢呋辛钠等药物控制炎症反应及痰液黏稠度。
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