单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症是一种原因不明的自身免疫性疾病。临床上主要表现为慢性咳嗽、咳痰、气短等呼吸道症状,影像学检查提示双肺弥漫分布或多灶性病灶,病理组织活检可见肺泡腔内有大量嗜酸性粒细胞聚集。
一、发病机制
目前认为本病的发生与病毒感染有关,在病毒感染的基础上,机体产生针对病毒抗原的特异性IgG和(或)IgM抗体,这些抗体可刺激单核巨噬细胞系统合成并分泌大量的白介素-5、血小板衍生生长因子以及趋化因子,导致肺内出现广泛的嗜酸性粒细胞性炎症反应。
二、诱发因素
1.环境因素:如长期吸烟、空气污染、尘埃过多吸入等因素均可诱发此疾病。
2.药物因素:如使用抗生素类、抗结核药、降压药等药物时,可能会引起过敏反应,从而诱发该病。
3.遗传因素:研究表明,部分患者存在HLA-DQ位点突变,可能与单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症发生有一定关系。
4.其他因素:患有哮喘、囊性纤维化、先天性支气管肺发育不良、慢性阻塞性肺疾病等基础疾病的患者,更容易患单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症。
三、临床表现
多数患者以慢性咳嗽、咳痰为主要症状,并伴有不同程度的呼吸困难,少数患者无明显症状,仅在尸检中偶然发现。
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