首尔深陷中东呼吸综合征,在医学上正确名称为首尔茨曼麻痹,首尔茨曼麻痹是运动神经元病的一种类型,是以上、下运动神经元损害为突出表现的进行性神经系统变性疾病。首尔茨曼麻痹的病因尚不明确,临床上常与感染、外伤、遗传等因素有关,在早期主要表现为肌肉力量减弱、萎缩等症状,当疾病累及舌咽、迷走神经时,可出现呼吸节律变化,甚至出现呼吸困难的症状。
1、病因:首尔茨曼麻痹的病因尚不明确,对于散发性的病例,病变可能是自身基因突变或环境因素导致的。而家族性病例,可能与遗传因素有关;
2、临床表现:首尔茨曼麻痹主要侵犯舌咽、迷走神经,首发症状常在首次出现肌肉力量减弱时即发生,可逐渐累及面肌、咽喉肌等,受累肌肉可出现萎缩,随着病程进展,可逐渐出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。到疾病晚期,全身肌肉萎缩、无力,可伴有呼吸困难症状;
3、诊断:根据临床表现、家族史等,再结合肌电图、脑脊液检查、CT、食管压力检测等检查,能够明确诊断;
4、治疗:首尔茨曼麻痹没有特效的治疗方法,一般以对症治疗为主,当出现呼吸困难时,可给予氧气吸入,出现吞咽困难时,可以给予流食,必要时可通过鼻饲管进食,并在医生指导下,使用醋酸泼尼松片、醋酸地塞米松片等药物,改善呼吸困难症状。
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