眶炎性假瘤为原发于眼眶组织的慢性非特异性炎症，其发病率居甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病之后，占眶内病变的第三位。眶炎性假瘤分型比较紊乱，目前常用的分型根据其所在部位的不同，分为前段、弥散、后段;亦有分为弥漫性淋巴细胞浸润型、混合型和硬化型。该病病因和发病机制尚不清楚，常反复发作，有的久治不愈，严重者造成眶内纤维化，眼球固定、失明，故眶炎性假瘤虽非真性肿瘤，但其危害性不可小视。
1 病因与发病机制
眶炎性假瘤的病因和发病机制尚不清楚，可能与以下因素有关。
1.1 感染 有学者认为眶炎性假瘤源于病毒和细菌感染[1，2]。有报道说，眼眶肌炎的发生伴随上呼吸道感染或病毒性感冒;亦有报道在1例血管炎性肉芽肿型眶炎性假瘤的活检标本中，在其白细胞内发现了一种类似软体纲的缺乏细胞壁的细菌，已由超微结构得到证实[3]。
1.2 自身免疫 Easton和Smaith提出一种自身免疫机制。在阿姆斯特丹眼眶病中心提供的一组资料中发现，10%的眶炎性假瘤病人同时并发自身免疫性疾病。有学者用循环抗体抗眼外肌蛋白检测了一批眶炎性假瘤病人，发现大多数眼眶特异性炎症病人血清中存在这种抗体，故认为可能与自身免疫有关[4]。
1.3 免疫反应 部分病人血清中IgG、IgM水平偏高，IgA水平偏低，少数病人抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性，提示眶炎性假瘤与免疫反应有关。应用免疫组织化学技术，通过对多种淋巴细胞相关因子的选择，证实眶炎性假瘤是以T或B淋巴细胞增殖为主的多克隆性病变[2]。
1.4 胶原分子病理性聚集 眶炎性假瘤组织中胶原分子病理性聚集，导致组织纤维化的不断加剧，而胶原纤维的不断堆积与TGF-β1的促纤维化形成作用有关，该细胞因子的持续刺激，导致过度的细胞外基质沉积的纤维化反应。
2 临床特征
2.1 一般情况 眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼(此多为肌炎性假瘤)。男女发病率大致相当，平均发病年龄在40～50岁，儿童占发病人数的6%～17%。眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、组织学类型的不同具有不同的临床表现。眶炎性假瘤类型与病程差异有非常显著性，硬化型炎性假瘤平均病程明显长于淋巴细胞浸润型和混合型。该病有复发倾向。
2.2 临床表现 急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。慢性病例从数周到数月，通常炎症表现较轻，但占位致密、浸润、眼球运动受限较为突出。眶假瘤的3种常见表现是孤立性肌炎、炎性肿块(常累及泪腺)和弥漫性眼眶炎症[1]。
2.3 其他检查 对可疑眶假瘤病人的检查应包括全血细胞计数、电解质、血沉、抗核抗体、抗dsDNA、抗中性粒细胞胞浆抗体、血管紧张素转氨酶含量、快速血浆反应素检测、血蛋白凝胶电泳(SPEP)。对疑难病例或细胞学检查可疑时，为排除淋巴瘤，可行脑脊液检查。在有明显肿块，或神经系统症状发展迅速，对激素无反应等亦可考虑活检。
3 影像学表现[5]
眶炎性假瘤的影像学表现复杂，缺乏特异性。必须密切结合临床表现，才能够作出正确的诊断。
3.1 CT和MRI检查 以肿块为主要表现的眶炎性假瘤应结合病变所在的部位和其他眶内肿瘤鉴别。炎性假瘤以纤维增生为主时，信号呈长T1，短T2的低信号，结合病史不难鉴别。如果炎性假瘤病例以淋巴细胞浸润为主，呈长T1，长T2 信号，与其他肿瘤难以从信号鉴别，应及早行穿刺活检，以免延误治疗。炎性假瘤以眼外肌为主时，主要与甲状腺相关性免疫眼眶病相鉴别。后者眼外肌增粗主要为肌腹，前端肌腱附着处无增粗，眶内脂体无浸润，前者除弥漫性眼外肌，肌腱增厚外，还有眼环增厚，视神经增粗，球后脂肪受累，可与之鉴别。炎性假瘤除累及泪腺外，多有眶内其他结构异常并存。如果炎性假瘤只累及泪腺，影像学上与其他泪腺肿瘤不易鉴别。
3.2 B超检查 炎性假瘤的B超表现复杂。根据其生长方式和累及结构不同，声像图也不同。以增生肿块表现为主者，肌锥内外均可发生，主要表现为眶内脂肪影，形状多不规则，边界大多清楚，内部回声低，声衰减多者，后界显示不清。弥漫炎症者，眶内病变广泛，受累结构多。球壁、眼外肌、眶脂体、视神经均可累及，声像图上回声分布不均，强弱不等，眶内结构杂乱不清。炎性假瘤主要发生在泪腺时，则以泪腺肿大为主，肿大泪腺内回声减少，透声性较好，后界清晰。如炎症主要侵犯眼外肌，则可见一条或多条眼外肌增粗，肌腱附着点也肿大，肿大的肌肉内回声低。
4 诊断与鉴别诊断
眶假瘤的诊断除影像学检查外，主要靠临床表现。引起或与眶炎性假瘤表现相似的疾病较多，包括眶蜂窝织炎、甲状腺眼病、类肉瘤、淋巴瘤、淋巴血管瘤、转移癌、风湿性疾病，如Wegner肉芽增生。也有报道说眶假瘤与ChurgStrauss综合征有关。其中以眶蜂窝织炎和甲状腺眼病是最常需与眶炎性假瘤相鉴别的两大类疾病[6]。
4.1 急性细菌性眶蜂窝织炎 该病发作突然，疼痛明显，常有鼻窦炎、牙病或外伤史。患者通常发热，白细胞计数增加。由于该病可危及生命，因此若有患者表现为急性眶炎，应首先排除该病。可疑细菌性眶炎的患者应收住院，并立即进行培养。在明确致病菌前应静脉输入广谱抗生素。该病的并发症有眶上静脉栓塞、海绵窦栓塞、眼肌麻痹、第Ⅴ神经麻痹、脑膜炎和脑脓肿和视力丧失[7，8]。
4.2 甲状腺眼病(Graves眼病) 甲状腺眼病是成人眶病最常见的原因。通常为隐匿性发作。眼睑迟落和眼睑退缩是该病两大特征性表现。该病是儿童双眼突出最常见的原因，但儿童患该病一般预后较好。其他症状和体征有复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。视神经病变是甲状腺眼病危险的并发症，但是相对少见，2%～9%的患者有视力丧失。影像学表现为典型的眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累[9]。治疗方式多种多样，必须视疾病程度而定。
5 治疗
眶炎性假瘤的治疗包括非甾体抗炎药、放疗、手术、静脉用免疫球蛋白、血浆除去法、皮质激素、标准免疫抑制剂和免疫生物制剂。下面重点介绍常用的几种疗法。
5.1 糖皮质激素 糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线药物。特别对淋巴细胞浸润型者激素治疗见效快，治疗后24～48 h疼痛和突眼症状缓解，通常根据炎症的程度和治疗反应，在初始剂量为口服强的松1.0～1.5 mg/(kg·d)持续1～2周，然后在6～12周内逐渐减量。对炎症较重患者，也可按每天1 mg/kg(总量1000 mg)甲基强的松龙静脉注射作为补充。由于口服强的松见效快，只对那些症状发展快、视力丧失或是对口服强的松不敏感的病例才推荐静脉用激素。如果治疗前进行活检，在冰冻切片证实诊断后，可以在术中(静脉甲强龙125～250 mg)应用激素。对于眶尖受累，视力丧失的病人，激素用量可以更大一些(甲强龙1.0 g，1～3天)眶内曲安耐德(40 mg/ml)在术中应用有效，特别是对硬化性炎症，可用于对激素敏感但不耐受的病人[10，11]。
5.2 免疫抑制剂 免疫抑制剂适用于对激素不敏感，不能停用激素，或是不能耐受激素副作用的病例。这类药物包括抗代谢药(如氨甲蝶呤，硫唑嘌呤)、T细胞抑制剂(如环孢霉素，tacrolimus)、烷基化物(如环磷酰胺，苯丁酸氮芥)。一般来说这类药物可减少激素用量，但不能代替激素。通常根据药物的安全性决定用药的次序(一般按以上列出的顺序)[8，12]。有些免疫抑制剂是调节淋巴细胞，另一些是杀灭淋巴细胞。免疫抑制剂的主要问题是不具有针对性，对活动性炎症细胞以外的骨髓细胞以及免疫监视细胞也起作用。免疫抑制剂治疗眶炎性假瘤的文献甚少。Lenone和Lyoid等对那些非常难治的病例采用激素联合应用200 mg/d环磷酰胺，按疗程使用，治疗15～18个月，停药后随访1年，未见复发[13，14]。
5.3 放射治疗 一些小样本研究显示，放疗对眶炎性假瘤疗效一般。对激素抵抗或不能耐受糖皮质激素的患者才使用。Kennerdell 等对10例眶淋巴增生病例，用2500～3000cGy放疗10天，发现疗效较好。Sergott 用1000～2000rads 治疗10～15天，21例中15例有效。Orcutt等用2500cGy治疗15天，有效率75%。综上所述，放疗适用于激素抵抗病例[8，15]。
5.4 手术治疗 对于局限性假瘤，糖皮质激素治疗或放疗不满意者，可采取手术治疗。
6 展望
大部分学者认为，眶内炎性假瘤的发病机制与免疫反应有关，但尚未得出结论，且其不断增殖的机制还不清楚，故估计眶炎性假瘤的病因是今后研究的重点和热点。现有的治疗手段对有些病例难以治愈和预防复发，若能直接或间接抑制胶原蛋白的合成，将有助于炎性假瘤的治疗并影响该病的转归。故寻找新的有效方法抑制或逆转炎性假瘤组织中的胶原组织增殖显得非常重要。
（责任编辑：钟少玲）
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