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如何诊治恶性腹膜间皮瘤

2008-03-21 16:15:0039健康网社区
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核心提示:恶性腹膜间皮瘤(Malignant Peritoneal Mesothelioma,MPM)是一种少见肿瘤,本科自2003年7月—2004年8月共诊治3例,现结合文献复习报道如下。

  恶性腹膜间皮瘤(Malignant Peritoneal Mesothelioma,MPM)是一种少见肿瘤,本科自2003年7月—2004年8月共诊治3例,现结合文献复习报道如下。

  1,资料与方法 本组3例,年龄26—47岁,中位年龄38岁。职业分布:工人1人,农民1人,银行职员1人,均无石棉直接接触史。首发症状腹胀、腹痛腹部肿块。辅助检查:3例均做B超检查,抽取腹水检查常规和脱落细胞学,1例行腹膜穿刺活检。腹水为淡黄色渗出液,细胞学检查均见大量间皮细胞及淋巴细胞、炎症细胞。3例均行剖腹探查手术,取病理证实。病理组织分型为:上皮型2例,纤维型1例 。大体分型为:局限型1例,弥漫型2例。术后予化疗,随诊1例,生存18个月以上。

  2, 讨论 MPM是腹膜唯一的原发恶性肿瘤,起源于间皮细胞和/或向间皮细胞分化的间皮瘤细胞。本病发病率低,临床表现无特异性,发病隐匿,临床诊断困难,死亡率高。MPM的病因目前尚不清楚,文献报道其发生可能与石棉粉尘接触、慢性炎病刺激、放射性物质、病毒、遗传易感性有关。最近,Teixeira等[1]报道染色体t(3;3)(p14;q29)与部分恶性腹膜间皮瘤的发病机理有关。本组3例均无石棉接触史,1例曾有确切的结核性腹膜炎病史,经抗结核治疗缓解或“痊愈”。

  临床表现缺乏特异性,当肿瘤生长到一定大小或累及胃肠道后才出现症状。诊断主要依靠临床特点、影像学检查、腹水脱落细胞检查、腹膜穿刺活检、腹腔镜检查及剖腹探查。

  临床特点:主要表现为腹痛、腹胀、腹部肿块和腹水。腹痛性质多样,顽固性是其共同特点。本组病例均有腹胀、腹痛、腹部肿块。

  辅助检查:血常规:血小板常异常增高。肿瘤相关抗原:CA125常异常增高。B超:能准确提示腹水、瘤块,腹内肠拌粘连固定,肠壁不规则增厚及肿瘤腹腔内种植等。本组3例行B超检查:均有瘤块、腹水,部分出现腹内肠拌粘连固定,肠壁不规则增厚及肿瘤腹腔内种植。x线检查:腹部平片可见肠梗阻征象;胃肠造影显示胃肠道有广泛受压、变形、移位和排列异常等改变,而粘膜皱劈却无明显破坏。CT和MRI检查:可提示盆腹腔积液、占位性病变,肿块cr值高低不一。腹水检查:腹水常呈血性或浆液纤维素性,透明质酸增高。涂片见大量成片和单个核异型的间皮细胞具有重要诊断意义。腹腔镜检查:能够直接窥视腹腔内貌,可见腹膜表面布满结节和斑块,并可取活捡,是确诊MPM的可靠方法之一。腹膜穿刺活检:是确诊MPM的可靠方法之一。此法简便易行,创伤性小,为提高诊断率,可反复多次采取标本,或在B超、CT引导下进行。剖腹探查:MPM肉眼常观察到脏层腹膜被致密白色的肿瘤组织覆盖,使脏器变成“冰冻”状态,肿瘤组织与腹腔脏器特别是消化道相互粘连成一体;另一种罕见的情况是肿物在脏器腹膜表面呈结节状,有时多个结节融合成一团。本组3例行剖腹探查术,术中见腹水1000~3000m1,盆腹腔腹膜表面及肠系膜,横膈广泛分布灰白、灰黄质脆大小不等结节。大网膜呈饼状、质脆、凹凸不平,正常网膜组织消失。大部分盆腹腔脏器表面有质脆结节组织覆盖种植,并与周围组织、脏器粘连。

  MPM目前主张综合治疗,以手术为主,辅以化疗、放疗,免疫治疗及中医中药治疗。对可疑MPM无论是局限性还是弥漫性,若无手术禁忌证,均应剖腹探查,并尽可能切除肿瘤。本组3例行剖腹探查术,除1例已广泛转移、种植,小肠、直肠布满肿块仅行开关术外,余2例均行肿瘤灭减和肿瘤切除术,术后辅以化疗。文献报道化疗对MPM的有效为0%~40%[2]。本组3例,均行静脉化疗及腹腔内化疗。化疗方案不一,有阿霉素、顺铂、环磷酰胺联合化疗,顺铂或卡铂、丝裂霉索、长春新碱联合化疗。随诊1例,生存18个月以上。近年来主张用腹膜腔内注射化学药物以提高局部药物浓度、减少全身的毒副反应。Ma[3]等作者报道应用持续性高温腹腔内灌注顺铂治疗MPMl0例,随访10个月,结果7例腹水消失,8例经检查无复发,且局部没有明显的毒性作用,顺铂特有的药物动力学在高温持续灌注下可增加抗瘤作用。

  免疫治疗:过继性细胞免疫疗法可调动、完善、增强宿主的免疫机能;并使腹水迅速消退,近期疗效较好。我们依据TIL加r-IL2协同抗肿瘤的原理及解除免疫抑制的作用,在术前应用TIL加r-IL2联合治疗MPM伴有大量腹水的患者1例,术后辅以化疗,疗效显著。Tani等[4]报道通过化学药物敏感实验选择化疗药物结合细胞毒淋巴细胞对MPM进行化学免疫治疗,效果满意。

  MPM预后较差,多在确诊后1~2年内死亡。其预后与诊断时临床期别、病理类型及治疗方法有关。弥漫性腹膜间皮瘤预后甚差,目前尚无治愈的文献报道。上皮性间皮瘤较混合型、纤维型预后较好。本组随诊1例,生存18个月以上,便为上皮型。

(责任编辑:钟少玲)

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