特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)系指原因不明、以弥漫性肺间质纤维化为主要特征的肺疾病。本病首先由Hamman和Rich在1935年和1944年报告，故又称Hamman-Rich综合征。近年来该病的发病率有所增高，男性多于女性，多在40～50岁发病。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状，伴有干咳、杵状指、发绀，偶有血痰，部分患者可有盗汗、食欲不振、无力等症状。患者肺活量下降，肺功能降低。临床多呈慢性经过，预后不良，常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。该病目前多数学者认为系自身免疫性疾病，可能有遗传因素参与。
（责任编辑：钟少玲）
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