特发性肺纤维化

肺动脉高压(pah)畅销药tracleer的一个最新适应症近日得到了fda的批准，即治疗早期轻度pah。该药由瑞士actelion公司出品，此前已获准用于治疗肺功能为iii/iv级的患者。(#画中画广告#)至此，该药可以用于治疗症状较轻，“肺功能等级为ii级”的患者。今年3月份，actelion收到fda的一份回应信函，告知其之前提交的药物风险评估及规避方案等内容(rems)需要更加深入的分析。目...

actelion公司药品tracleer已在欧洲获准用于儿童患者，该药用于治疗肺动脉高压(pah)。该公司表示，此次获准之后，tracleer成为唯一可用于2岁以上儿童患者的pah药物。pah对于患儿来说是一种重症疾病，若在确诊后不加以治疗，他们的中位生存期仅为10个月。(#画中画广告#)actelion公司药物研发负责人martine clozel表示：“尽管儿童pah患者人数极少，但在开发tr...

特发性肺纤维化是一种原因不明的、慢性、进行性肺间质性病变。近年来发病率及病死率不断上升，发病机制迄今不明。

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,ipf）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，发病率约为5/10万，近年来有增高趋势。统计资料显示其5年生存率低于50%，现有的治疗手段并没有使患者的生存率有所改善。因此对现有治疗方法进行回顾与总结，积极探索新的治疗途径已成为ipf治疗亟待解决的问题。

对于特发性肺纤维化(ipf)，迄今尚无切实可行的有效治疗方法。日本弥漫性肺病研究组日前报告的一项研究显示，一种名为吡非尼酮的新药可有效延缓ipf病情进展，从而有望成为治疗ipf的新方法。

特发性肺纤维化（ipf）是原因不明的慢性肺间质病中一种较为常见的代表性疾病。临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳。

急性型两肺广泛斑片状阴影，可有融合；慢性型两肺呈弥漫性网状、条索、结节状阴影；晚期膈肌上升，肺体积缩小。

特发性肺纤维化(ipf)为临床上独特的疾病，主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部 x线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气障碍，致病原因不明，病情持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。

项初步研究的结果表明，长期用干扰素y—1b和低剂量强的松龙治疗可改善特发性肺纤维化病人的肺功能。

早期虽有呼吸困难症状，但x线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。