特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IPF。本病多为散发,估计发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
1、X线检查:急性型两肺广泛斑片状阴影,可有融合;慢性型两肺呈弥漫性网状、条索、结节状阴影;晚期膈肌上升,肺体积缩小。
2、肺功能测定:主要改变为限制性通气功能和弥散功能障碍,PaO2降低。
3、肺活检和支气管炎肺泡灌洗有助于诊断和鉴别诊断。
4、实验室检查:血清lgG、lgM、lgA增高,血沉加快,部分患者可有类风湿因子或抗核体阳性。
(责任编辑:钟少玲)
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擅长领域:中西医结合内科常见病,擅长治疗呼吸系统疾病、肿瘤疾病,对慢性咳嗽,哮喘,支气管扩张,特发性肺纤维化以及肺部肿瘤疾病治疗尤有心得。
擅长领域:慢性支气管炎、肺气肿、肺心病、急慢性呼吸衰竭、各种类型肺炎、哮喘、肺癌和疑难重症的诊治
擅长领域:袁凤,呼吸内科,副主任医师,医学学士,重庆市中西医结合专委会委员。从事临床工作24年,擅长慢性支气管炎、肺气肿、肺心病、支气管哮喘、支气管扩张、呼吸衰竭、胸腔积液、气胸、特发性肺纤维化等呼吸内科常见病、疑难病的诊断、治疗及抢救,熟悉肺功能测定、纤维支气管镜、有创及无创呼吸机的临床应用。