特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IPF。本病多为散发,估计发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
本病病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。
(责任编辑:钟少玲)
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擅长领域:各种呼吸系统疾病,特别是弥漫性间质性肺病及呼吸生理心理疾病Various diseases of respiratory system, especially diffuse interstitial lung diseases and respiratory physiological and psychological diseases
擅长领域:支气管哮喘、慢性支气管炎、肺气肿、肺心病、肺癌等呼吸系统疾病的诊治,特别是弥漫性肺间质纤维化的中西医结合治疗
擅长领域:支气管哮喘、肺心病的各种并发症、肺间质性疾病、胸腔积液、支气管扩张症等