概述
肺泡蛋白质沉积症(简称PAP)，又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性
病因
未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP, 故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。
少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
治疗
主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6-24个月内，可再作肺灌洗。
（责任编辑：钟少玲）
39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。
39健康网专业医疗保健信息平台
优质健康资讯门户网站
中国领先的健康门户网站，中国互联网百强，于2000年3月9日开通，中国历史悠久、规模最大、拥有丰富内容与庞大用户的健康平台。多年来，在健康资讯、名医问答、就医用药信息查询等方面持续领先，引领在线健康信息，月度覆盖超4亿用户。
你可知香薷饮？既能解暑还能消肿！
2019-05-15
这三样东西你还在吃？痛风找上门是太轻而易举
2019-04-29
宫颈癌疫苗接种年龄有讲究，什么时候打疫苗才有预防作用？
2019-04-12
乳腺增生会发展成为乳腺癌吗？
2019-04-12
阿莫西林双氯西林钠胶囊
本品适用于敏感细菌包括金黄色葡萄球菌（β-内酰胺酶产酶菌和非β-内酰胺酶产酶菌）、表皮葡萄球菌（β-内酰胺酶产酶菌和非β-内酰胺酶产酶菌）、粪链球菌、肺炎链球菌、酿脓链球菌、梭状芽孢杆菌属、消化球菌属、嗜血杆菌属、大肠杆菌、拟杆菌属等革兰阳性菌及革兰阴性菌所致的下列感染：1.上呼吸道感染:如鼻窦炎、扁桃体炎、中耳炎等。2.下呼吸道感染:如急性及慢性支气管炎、大叶性及支气管肺炎、脓胸、肺脓肿等。3.皮肤软组织感染:如疖、脓肿、蜂窝组织炎、伤口感染、腹内脓毒症等。4.生殖泌尿道感染:如膀胱炎、尿道炎、肾盂肾炎[详细]
去看看 ￥21.5
阿莫西林克拉维酸钾片(7:1)
本品适用于敏感菌引起的各种感染，如：1.上呼吸道感染：鼻窦炎、扁桃体炎、咽炎等。2.下呼吸道感染：急性支气管炎、慢性支气管炎急性发作、肺炎、肺脓肿和支气管合并感染等。3.泌尿系统感染：膀胱炎、尿道炎、肾盂肾炎、前列腺炎、盆腔炎、淋病奈瑟菌尿路感染及软性下疳等。4.皮肤和软组织感染：疖、脓肿、蜂窝组织炎、伤口感染、腹内脓毒症等。5.其他感染：中耳炎、骨髓炎、败血症、腹膜炎和手术后感染等。[详细]
去看看 ￥20.3
回生甘露丸
滋阴养肺，制菌排脓。用于肺脓肿，肺结核，体虚气喘，新旧肺病等。[详细]
去看看 ￥98.0
刘秀云主任医师首都医科大学附属北京儿童医院擅长领域：间质性肺疾病、闭塞性细支气管炎（Bo）、结节病，肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症、特发性间质性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、腺病毒肺炎、支原体肺炎。
古丽夏提.巩乃斯别克主任医师乌鲁木齐市友谊医院擅长领域：呼吸内科常见病、多发病、肺部感染、肺心病、哮喘以及危重、疑难病症的诊断、治疗，肺癌、肺结核、肺栓塞的诊断、治疗
裴复阳主任医师大连大学附属中山医院擅长领域：慢性支气管炎、肺气肿、哮喘及肺癌
感冒好了还咳嗽，不要忽视了这种咳嗽的病因！
肺结核会遗传吗？为你解答三个肺结核问题
七旬阿婆反复咳嗽久治不愈，原来是肺里“埋”了一颗螺丝钉
慢性咽炎，这4个误区你应该知道